Источник
Гиперлепемия эссенциальная (гепатоспленомегалический липоидоз) - группа наследственных ферментопатий, характеризующаяся нарушениями жирового обмена.
Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды), недостаточность белковых акцепторов жирных кислот, ослабление расщепления хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.
Симптомы, течение. В типичных случаях - развитие ксантом, быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы сахарного диабета. Выделяют 5 типов заболевания. Тип I характеризуется гиперхиломикронемией, гипертриглицеридемией и гиперхолестеринемиёй; тип ПА - гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемиёй при незначительной гипертриглицеридемии; ПБ - высокой гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией; тип П1 - гиперхолестеринемиёй и гипертриглицеридемией; IV - гипер-пребета-протеидемией и гипертриглицеридемией; тип V - смешанный, проявляется гиперхиломикронемией, гиперглицеридемией, гипер-пребета-липо-протеидемией и гиперхолестеринемиёй. В основе диагностики лежит тщательное биохимическое исследование компонентов липидного обмена. Прогноз относительно благоприятный, однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.
Лечение. Диета с ограничением калорийности пищи, жиров, а при III и IV типах заболевания - и углеводов; лечебная физкультура, препараты, снижающие содержание холестерина в крови (мисклерон, полиспонин, линетол и др.).
Этиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды), недостаточность белковых акцепторов жирных кислот, ослабление расщепления хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.
Симптомы, течение. В типичных случаях - развитие ксантом, быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы сахарного диабета. Выделяют 5 типов заболевания. Тип I характеризуется гиперхиломикронемией, гипертриглицеридемией и гиперхолестеринемиёй; тип ПА - гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемиёй при незначительной гипертриглицеридемии; ПБ - высокой гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией; тип П1 - гиперхолестеринемиёй и гипертриглицеридемией; IV - гипер-пребета-протеидемией и гипертриглицеридемией; тип V - смешанный, проявляется гиперхиломикронемией, гиперглицеридемией, гипер-пребета-липо-протеидемией и гиперхолестеринемиёй. В основе диагностики лежит тщательное биохимическое исследование компонентов липидного обмена. Прогноз относительно благоприятный, однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.
Лечение. Диета с ограничением калорийности пищи, жиров, а при III и IV типах заболевания - и углеводов; лечебная физкультура, препараты, снижающие содержание холестерина в крови (мисклерон, полиспонин, линетол и др.).